Tuesday, July 16, 2024

Strukturne anomalije srca in velikih krvnih žil so pri plodu dokaj pogoste in se pojavljajo v razmerju 8-9 / 1.000 otrok. Skoraj 50% fetusov ima pridružene še ekstrakardialne ali kromosomske anomalije.


Etiologija

Etiologija srčni napak še ni povsem jasna. Smatra se, da so srčne napake rezultat delovanja več dejavnikov med 8 in 60 dnevom embrionalnega razvoja. Strukturno formiranje srca v času embrionalnega razvoja je kompleksno in se zaključi v osmem tednu embrionalnega razvoja, ko se formira primitiven aortni lok. Motnje razvoja srčne pentlje, septacije, srčnih zaklopk in krvnih žil so odvisne od kompleksnih morfogenetskih in molekularnih mehanizmov.

Prvo bitje srca je moč, s pomočjo vaginalne sonde, odčitati v petem tednu gestacijske starosti. Uporaba visokofrekvenčnih transvaginalnih sond omogoča prikaz preseka skoz štiri srčne komore že v 11. tednu nosečnosti, pri vseh fetusih pa najkasneje v 13. tednu nosečnosti. Za razliko od transvaginalne tehnike, je ocena z transabdominalno sondo pred 15. tednom zelo otežena. 

Uporaba transabdominalne sonde med 18. in 25. tednom nosečnosti se smatra za idealno obdobje natančnega prikaza srčne anatomije, ter prepoznavanje strukturnih napak. Strukture srca so pred 18. tednom nosečnosti premajhne, po 25. tednu je vizualizacija srčnih komor in izhodišča velikih krvnih žil otežena zaradi kalciniranja plodovih reber in hrbtenice. 

Temeljni cilj fetalnega EKG je zgodnje prenatalno odkrivanje prirojenih srčnih napak. Analiza fetalnega srca pri sami morfološki analizi in povezavi med prekati, ter velikimi krvnimi žilami, zahteva sistematični pristop. Sekvencijski analitični pristop pri EKG je določil osnove raziskave.

Smernice ehokardiografije:

  • Določanje položaja srca znotraj telesa
  • Indikacija srčnih komor
  • Prikaz in analiza atrioventrikularnih povezav
  • Prikaz in analiza ventrkuloarterijalnih povezav

Indikacije za fetalni EKG

Indikacije delimo na materine, ter stanja s strani otroka. Spoznanja o regrutaciji srčnih napak iz skupine nizko rizičnih nosečnosti so opažena pomembna spoznanja o EKG pregledu vseh fetusov. 

Indikacije za fetalni EKG

S strani matere:

S strani ploda:

EKG se prične z določanjem leve in desne stani telesa, oz. visceralnega situsa pri čemer razlikujemo:

  • Situs solitus (levocardia), normalen anatomski položaj srca v navezavi z ostalimi organi
  • Situs inversus (dextrocardia), zrcalna slika situsa solitusa
  • Situs ambigus – situs isomericus (mesocardia)

Pomembnost prepoznavanja odstopanja od normalnega anatomskega položaja ni toliko pomemben kot morfološka odstopanja (z dekstrokardijo se živi normalno življenje), vendar je pomembno zaradi podatkov, da so možne številne kardialne in ekstrakardialne anomalije.

Srce zavzema 30 – 50% skupne površine prsnega koša, je simetrično in nameščeno v levi polovici, ter nežno obrnjeno okoli svoje osi z vrhom usmerjenim v levo (levocardia, situs solitus). Desni prekat in predprekat se nahajata spredaj bližje prednji steni prsnega koša, levi prekat in predprekat pa sta usmerjena proti hrbtenici, aorti in želodcu.

V kolikor se odčitajo abnormalni položaji, srce izrazito v levo (levocardia), desno (dextrocardia) ali preveč v srednji del prsnega koša (mesocardia) se morajo izključiti stanja, ki pogojujejo eksternalno kompresijo: diafragmalna hernija, tumorji pljuč ali mediastinuma.

Prikaz vseh štirih srčnih komor

Okoli 70-80% prirojenih srčnih napak se lahko izključi s prikazom štirih srčnih komor. Prikaz vseh štirih komor mora biti sestavni del vsakega rutinskega ultrazvočnega pregleda fetusa, doseže se s transverzalnim presekom skoz prsni koš fetusa.

Ultrazvočni prikaz fetusovega srca na nivoju štirih srčnih komor nudi številne anatomske podatke, ter številne informacije o njegovi dinamiki.

  • Srce fetusa zavzema 30-50% ali 1/3 fetalnega prsnega koša
  • Srce fetusa je simetrični organ
  • Levi in desni prekati so skoraj enake velikosti
  • Levi in desni prekat sta skoraj enake velikosti
  • Levi predprekat je nameščen bližje fetalni hrbtenici, desni bližje prsnici
  • Mitralna in trikupsidalna valvula se odpreta in zapreta med vsakim srčnim ciklom
  • Mitralna in triskupidalna valvula nista nameščeni na isti osi
  • Debelina ventrikularnih sten in interventrikularnega septuma sta skoraj enaki
  • Interventrikularni septum je nedotaknjen po vsej dolžini
  • Septomarginalne trabekule desnega ventrikla formirajo njegovo trangularno obliko, po kateri se razlikuje od levega
  • Interatrijski septum deli levi in desni atrij, ki komunicirata skozi foramen ovale, valvula foramena ob vsakem srčnem gibu zaplapola v smer levega atrija
  • Pulmonalne vene vstopajo v levi atrij 

Z analizo ultrazvočne slike štirih srčnih komor se izključi naslednje prirojene anomalije:

  • Okvara atrijskega septuma
  • Okvara intervetrikoznega septuma
  • Atrioventrikularna septalna okvara (common A – V canal)
  • Asimetrija srčnih komor
  • Sindrom hipoplastičnega levega srca
  • Hipoplastični desni ventrikel
  • Univetrukularno srce
  • Ebsteinova anomalija
  • Kardiopatija
  • Situs inversus – dekstrokardija
  • Ektopično srce
  • Tumorji na srcu

Velike krvne žile

Z vizualizacijo štirih srčnih komor spoznamo srce in njegovo delovanje, ne pridobimo pa nikakršnih podatkov o izvoru velikih krvnih žil, aortnem in duktalnem loku, aorti, veni cavi inferior, posredno niti o kompleksnih konotrnkalnih anomalijah, kot so tetralogija Fallot, trunkus arteriosus, dvoizstopnem desnem prekatu (ventrikel) ali transpoziciji velikih krvnih žil. Izključno oziranje na prikaz štirih srčnih komor lahko zavede informacijo o izhodnem delu interventrikularnega septuma, ter njegove morebitne defekte, ter dekstropoziciji aorte, ki se pojavlja pri tetralogoiji Fallot, dvoizhodnem desnem ventriklu in supnem trunkusu. Anatomija arterijskih valvul ni dostopna pri analizi štirih srčnih komor, s tem pa izgubimo možnost detekcije anomalij aortalne in pulmonalne valvule (npr. aortalne in pulmonalne stenoze). Abnormalnosti aortnega loka, koarktacija aorte, ter prekinjanje njihove kontinuitete, se prav tako ne odčitajo na prikazu štirih srčnih komor.

Za popolno evalvacijo fetalnega srca, poleg prikaza štirih srčnih komor, je potreben pregled ostalih presekov srca.

S prikazom štirih komor iz subkostalnega kota: lahko vizualiziramo oba atrija, foramen ovale, oba ventrikla, obe atrioventrikularne valvule in interventrikularni septum.

Z nežnim obračanjem sonde okoli njene osi v smeri levega ramena fetusa, dobimo dolgo os levega ventrikla – vzdolžni presek skozi levi ventrikel. Namen preseka je vizualizacija vstopnega in izstopnega dela levega ventrikla, interventikularnega septuma, začetnega dela fetalne ascedentne aorte, ter prikaz aortnega in mitralnega ustja. S tem pregledom se prikažejo nežne ehogene strukture mitralnih in aortnih kuspisov. Dolga os levega vnetrikla omogoča postavljanje diagnoze visoko nameščenih okvar, membranoznega, izhodiščnega dela ventrikularnega septuma, dekstropozicije aorte, aortalne stenoze ali atrezije in anomalije valvul aortnega in/ali mitralnega ustja.

Z vzdolžnim presekom skozi fetalni prsni koš se prikažeta aortni lok in vena cava inferior. Z nežnim rotiranjem sonde proti ascedentni aorti, spremljanjem kontinuitete njenih sten, se prikaže aortni lok iz katerega vodijo velike krvne žile glave in vrata. Z njihovim prikazom se potrdi aortni in ne duktalni lok, ki spaja arterijo pulmonalis in aorto, vendar je nameščen nekoliko pod aortni lok. Nadaljnje spremljanje aortnih žil prikaže celotni toraks in abdomen ploda. S pomočjo vzdolžnega preseka skozi prsni koš izključimo: transpozicijo velikih krvnih žil, stenozo in atrezijo aorte, koarktacijo aorte, prekinjeno kontinuiteto fetalne aorte in vene cave inferior, ter njene atrezije.

Vzdolžni presek skozi desni prekat (dolga os desnega prekata), z nežnim obračanjem sonde, ki je nameščena na prednjem delu prsnega koša fetusa se prikaže desni prekat, izhod arterije pulmonalis in povprečno v preseku lev prekat. Z dobljenim presekom se prikaže izhodni del desnega ventrikla, začetni del pulmonalnega trunkusa, pulmonalme kuspise in interventrikularnega septuma. Dolga os skozi desni ventrikel omogoča izključitev pulmonalne stenoze in/ali atrezije, ventrikularnega septalnega defekta, dekstropozicije aorte (tatralogija Fallot, skupni trunkus, dvoizstopni desni ventrikel).

S kontinuiranem prehodom iz dolge osi skozi desni ventrikel in spremljanjem pulmonalnega trunkusa, lahko prikažemo duktalni lok ali duktus arteriosus: ki je nameščen neposredno pot arotnim lokom. Duktus arteriosusu s svojim distalnim delom spaja pulmonalni trunkus z aorto na prehodu aortnega loka v descendentno aorto.

Kratka os skozi ventrikularno votlino omogoča prikaz fetalnega srca od kardialnega apeksa preko ventrikularnih komor, do nivoja velikih krvnih žil (izhodišče pulmonalnega trinkusa njegova bifurkacija v arterije pulmonalis in duktus arteriosus). S tem presekom lahko natančno spoznamo sestavo in kontinuiteto intraventrikularnega septuma.

Kratka os srca – kratka os skozi osnovo srca na nivoju velikih žil. Na ehokardiografskem preseku je aorta centralno nameščena, v obliki prstana, v kateri se vidijo aortni kuspisi, ki z videzom spominjajo na mercedesov znak, nazaj in proti fetusni hrbtenici je nameščen levi atrij, desni atrij je nameščen v bližini diafragme ploda. Spredaj se nahaja desni ventrikel. Kratka os skozi velike krvne žile srca omogoča izključitev lezij izhodnega trakta desnega prekata, okvare atrijskega septuma tipa sekundum, transpozicije velikih krvnih žil, skupnega trunkusa, ter vzporedne velikosti in položaj krvnih žil.

Razen strukturnih anomalij, ki se lahko prepoznajo s prikazom štirih komor in uvajanjem opisanih presekov srca, je mogoče odkriti naslednje prirojene strukturne anomalija: tetralogija Fallot, transpozicija velikih krvnih žil, dvoizhodni desni ventrikel, skupni trunkus, pulmonarna stenoza, stenoza aorte, koarktacija aorte in prekinitev njene kontinuitete.

Literatura:

1. Hamar BD, Dziura J, Friedman A, Kleinman Ch S, Copel JA. Trends in Fetal Echocardiography and Implications for Clinical Practice

2. Hyett JA, Moscoso G, and Nicolaides KH. Abnormalities of the heart and great arteries in first trimester chromosomally abnormal fetuses
3. Man Li, Wei Wang, Xinghua Yang, Yuxiang Yan, Qingqing Wu: Evaluation of Referral Indications for Fetal Echocardiography in Beijing

4. Berg KA, Clark EB, Astemborski JA, Bonghman JA: Detection of cardiovascular malformations by echocardiography: an indication for cytogenetic evaluation5. De Luca I, Ianniruberto A, Colonna L: Aspetti ecografici del cuore fetale. G Ital Cardiol

Naslednji prispevek

Monohorialni dvojčki

21 oktobra, 2013 0