Tuesday, May 11, 2021
[Total: 0    Average: 0/5]

V času intrauterinega življenja bolezen prizadene črevesje in slinavko, po rojstvu pa se pojavijo tudi respiratorne infekcije. Gost, lepljiv in suh mekonij vsebuje veliko albumina in mukoproteinov, ki so zlepljeni na stene črevesja in izzovejo obstrukcijo. Pri enostavnem mekonijskem ileusu se največja obstrukcija (neprehodnost) nahaja v srednjem delu tankega črevesa, ki je razširjen, poln zelenega in gostega mekonija. Črevesna stena je odebeljena. V proksimalnem delu ileuma je črevesna vsebina nekoliko redkejša, distalni del črevesa pa je zožen in napolnjen z drobnimi grudicami mekonija. Pri tretjini novorojenčkov mekonijski ileus sovpada z volvulusom (zavitjem črev), atrezijo, mekonijskim peritonitisom ali psevdocistami po intrauterini perforaciji črevesja.


Simptomi

Simptomi intestinalne obstrukcije se pri enostavnem mekonijskem ileusu pojavijov prvih dveh dneh življenja. Trebuh dojenčka postaja vse večji, otrok bruha, odsotna je mekonijska stolica. S pomočjo gastroskopske sukcije dobimo gosto zlato tekočino. Na prednji trebušni steni se otipajo razširjene črevesne vijuge. Z rektalnim pregledom se dobi suh ali sluzast čep z zelo malo lepljivim mekonijem. Anus in rektum sta ozka.

Pri zapletenih primerih se znaki pojavijo prej, največkrat že v prvih 24 urah po rojstvu. Distenzija trebuha nastaja hitro, na predelu abdomena se pojavijo razširjene vene, novorojenček bruha obilno zeleno vsebino. Lahko se pojavijo znaki respiratornega distresa ali neonatalne sepse.

Diagnoza

Laboratorijske analize koncentracije klora v brisu preko 60mEq/l je patognomonična za cistično fibrozo. Klor v brisu je navadno povišan v prvih šestih dneh po rojstvu. Povišana koncentracija albumina v mekoniju je znak za cistično fibrozo. Obstajajo testi na lakmusovem papirju, ki s spreminjanjem barve kažejo na višjo koncentracijo albumina. Lažni pozitivni rezultati se kažejo pri prezgodaj rojenih otrocih.

Radiološka slika otrokovega trebuha kaže nejasne meje med zrakom in tekočino, saj se viskozni mekonij meša s plini, ter se v razširjenem delu vijug tankega črevesa vidijo številni mehurčki podobni milnim. Irigografija potrdi mikrokolon (majhno debelo črevo). Zgoščen mekonij se oblikuje v žogice, ki se na irigografiji kaže kot kontrastni defekt.

Zdravljenje

Konzervativno zdravljenje – zgoščen mekonij, ki izzove obstrukcijo se s pomočjo irigografije evakuira s hipersmolnim gastrografinom. Novorojenčka je potrebno pred postopkom rehidrirati, izvede se nazogastrična sukcija in dajo antibiotiki. Iriografija je kontraindiktivna pri težjih oblikah omenjene motnje. S pomočjo katetra se gastrografin nežno vbrizga v debelo črevo in terminalni ileum. Po ekstrakciji katetra, se mekonij v naslednjih dveh dneh počasi izloči. Če se mekonij v nekaj naslednjih urah ne pojavi, je potreben operativen poseg. Irigografija pa lahko povzroči hude zaplete: perforacijo debelega črevesa ali septikemijo, kot posledico poškodbe mukoze. Gastrografin se lahko zamenja s klizmami acetilcisteina. Acetil-cistein v koncentraciji 4% za delovanje potrebuje okoli pol ure. Prav tako se uporabljajo klizme s fiziološko raztopino ali polisorbatom. Raztopine encimov trebušne slinavke se uporabljajo kot substitut šele, ko se otrok prične normalno hraniti. V primeru prejetja takoj po operaciji, bi lahko encimi poškodovali črevesne stene in povzročili dehiscenco anastomoze.

Kirurško zdravljenje – enostavni mekonijski ileus se zdravi s pomočjo naslednjih operativnih metod: enterotomijo z irigacijo fiziološke raztopine, eksterioriza ileuma po von Mikuliczu in zapiranjem ileostoma po dveh tednih, resekcijo razširjenega dela ileuma, irigacijo in termino-terminalno anastomozo. Komplicirani mekonijski ileus se vedno zdravi z operacijo, ki se sestoji iz resekcije razširjenega dela ileuma z eksteriozacijo. Vzpostavljanje funkcije digestivnega trakta je v glavnem odvisna od resekcije razširjenega dela ileuma, ki je popolnoma nefunkcionalen. Preživetje novorojenčka po uspešnem kirurškem posegu je odvisno od zapletov raspiratornega sistema, še posebej pljuč, kasneje se lahko pojavi ciroza jeter, portalna hipertenzija in akutni pankreatitis. Preživetje dojenčkov z mekonijskim ileusom je 70%.

Reference

Preberite še:
Respiratorni distresni sindrom
Fetalni distres
Gastroshiza
Zdravje ploda in zarodka
Zdravje dojenčka
Otroške bolezni

 

Komentarji